الصمم الوراثى

موضوع: الصمم الوراثى السبت مارس 08, 2008 1:16 pm

[center]عمل الأذن

[/center]

صور الله سبحانه و تعالى الأذن بإبداع و تناسق متناهي ، وبحكمة لا تتجلى إلا له هو سبحانه. فللأذن وظيفتين أساسيتين هما السمع و حفظ التوازن. تجمع الأذن (أو الصيوان) الصوت وتنقله بشكل ميكانيكي عبر غشاء الطبل و العظيمات الثلاث إلى القوقعة في الأذن الداخلية و من ثم تحول خلايا القوقعة الصو الصمم الوراثى Ear1

ت إلى نبضات كهربائية فترسله إلى مركز السمع عبر العصب الثامن، ومنها إلى الدماغ فتتحقق عملية السمع.

تنقسم الأذن إلى ثلاثة أجزاء:

1.الأذن الخارجية

2. الأذن الوسطى

3. الأذن الداخلية

الأذن الخارجية

تنقسم الأذن الخارجية أيضا إلى ثلاث أجزاء مترابطة :

1. صيوان الأذن 2. قناة الأذن الخارجية 3. طبلة الأذن

صيوان الأذن:

يسمى الجزء الخارجي من الأذن بالصيوان و هو مادة غضروفية مرنه و ملتفة بإبداع. ويمتد إلى داخل قناة الأذن الخارجية بشكل أنبوبي مغطيا الثلث الأول (8 مليمتر) من القناة. علاوة على دورهِ الجمالي، فإن الدور الوظيفي للصيوان هو تحديد اتجاه الصوت و تجميع الأصوات و توجيهها إلى داخل الأذن عبر القناة الخارجية ومن ثم إلى غشاء الطبل.

قناة الأذن الخارجية:

و هي الأنبوب الذي يُنقل من خلاله الصوت -الذي يجمعه الصيوان -إلى غشاء الطبل. و هي مبطنة بشعيرات تعرقل وصول الأجسام الغريبة إلى غشاء الطبل.كما تفرز جذور هذه الشعيرات مادة دهنية تمتزج مع إفرازات الغد الصمم الوراثى Drum

د الجانبية لتكون الشمع الذي يمنع دخول ذرات التراب و الأجسام الغريبة إلى داخل الأذن.تتألف القناة الخارجية من جزئيين: الجزء الخارجي(ثلث القناة) وهو مكون من مادة غضروفية ، و الجزء الداخلي (ثلثي القناة 16 مليمتر) مكون من مادة عظمية و لا يوجد بها غدد أو شعيرات.كما أن قناة الأذن الخارجية منحنية و متفاوتة الاتساع، فهي ضيقة من الداخل و متسعة من الخارج لأن هذا الشكل يعرقل وصول الأجسام الغريبة إلى غشاء الطبل.

غشاء الطبل:

يقع غشاء الطبل في نهاية القناة الخارجية و هي التي تفصل بين الأذن الخارجية و الأذن الوسطى.و غشاء الطبل عبارة عن غشاء جلدي رقيق ذي سطح مخروطي بطول 8-9 مم ، و مكون من ثلاث طبقات ذات الأنسجة المختلفة.ويوجد في غور غشاء الطبل المطرقة التي تقوم بنقل الموجات الصوتية إلي بقية العظيمات.

الأذن الوسطى:

تقع الأذن الوسطى في احد تجاويف العلوية للجمجمة .و هي غرفة خاوية و تقع ما بين الأذن الخارجية (يفصل بينهما غشاء الطبل) و الأذن الداخلية(يفصل يينهما النافذة البيضاوية و الدائرية). و في هذه الغرفة تقع العظيمات الثلاث المعروفة (المطرقة و السندان و الركاب). وهي أصغر العظيمات في جسم الإنسان. تصل العظيمات الثلاث بين غشاء الطبل المهتز (جراء دفع الموجات الصوتية له) و القوقعة في الأذن الداخلية. وبهذا الاهتزاز تهتز العظيمات الثلاث كذلك ، فتحول الموجات الصوتية إلى موجات مكيانيكية. و لتسهيل حركة هذه العظيمات و غشاء الطبل ولمعادلة الضغط الذي تتعرض له الأذن الوسطى مع الضغط الخارجي و لمنع تجمع السوائل في داخل الغرفة كذلك ، خلق الله تعالى لذلك أنبوبا عضليا متصلا بالبلعوم يسمى بقناة أستاكيوس فالأذن الوسطى تتعرض لضغط عالٍ من الخارج (كالأصوات العالية و المزعجة)و تتعرض إلى لضغط في داخل الرأس أثناء البلع أو العطس أو التثاؤب. لذا فإن قناة الأستاكيوس قناة مهمة جدا لما لها دور كبير في تيسير وظيفة الأذن الوسطى.و يمر خلال الأذن الوسطى العصب السابع و الذي يحرك عضلات الوجه و له دور في نقل نبضات حاسة الذوق في اللسان(ثلثي اللسان الأمامي) إلى مركز التذوق في الدماغ.

الأذن الداخلية:
الصمم الوراثى Coc

تتسم الأذن الداخلية بتركيبتها المعقدة، فهي المسئولة عن عمليتين حيويتين:
1- عملية السمع والمرتبطة بالنظام السمعي (Auditory system) و يقوم بها القوقعة و العصب السمعي.
2- عملية الاتزان و هي مرتبطة بما يعرف بجهاز الدهليز التيهي (Vestibular labyrinth) و تتكفل القنوات الهلالية بهذه المَهمة.ولن يتم هنا التطرق إلى موضوع التوازن ، إلا أن الجدير بالإشارة هو أن بعض المصابين بضعف السمع الوراثي يعانون خلل في عملية التوازن إضافة إلى المشاكل السمعية.

النظام السمعي:
تتمثل عملية السمع في تحويل الموجات الصوتية(التي تصل للأذن الداخلية عبر الفتحة البيضاوية من الأذن الوسطى) إلى إشارات كهربائية و من ثم تبثها إلى مراكز السمع العليا في المخ عبر العصب السمعي.

تقوم الأذن الخارجية و الوسطى بتوصيل الموجات الصوتية (الميكانيكية )إلى الأذن الداخلية، و يتم ذلك عبر الفتحة البيضاوية، المغطاة بغشاء مشابه لغشاء الطبل.كما يلتصق بغشاء الفتحة البيضاوية الركاب من جهة الأذن الوسطى.و لذا نجد أن المطرقة ملتصقة بغشاء الطبل ، بينما الركاب ملتصق بغشاء الفتحة البيضاوية و بين هاتين العظمتين عظمة السندان. فإذا "قرع" الصوت غشاء الطبل، فإنها تهتز وتنقل الصوت إلى المطرقة و من ثم إلى السندان ثم إلى الركاب.ثم يقوم الركاب بهز غشاء الفتحة البيضاوية فينجم عنه سحب و دفع للغشاء (كالمكبس بالتمام) . فيحرك السائل الموجود خلف الغشاء، المسمى بالسائل البريلمف perilymph.

أما على نطاق الاتزان: فإن الأذن الداخلية تحتوي على القنوات الهلالية semicircular canals وهي سلسلة تحتوي على ثلاث حلقات متصلة مع بعضها، وظيفتها حفظ توازن الجسد.و عند حركة الرأس و الجسم يتحرك السائل الذي بداخل هذه القنوات فينتج منه نبضات كهربائية لتصل إلى عصب الاتزان، و الذي يلتقي بالعصب السمعي مشكلين بذلك العصب الثامن و الذي يتصل بالدماغ. كما يلتقي العصب السمعي مع عصب الاتزان و العصب المسئول عن تعبيرات الوجه(العصب الخامس) في منطقة في الدماغ، و هذه المنطقة تتكفل بوظائف حيوية عديدة كضغط الدم و النبض و التأهب الجسدي المفاجئ وغيرها. الصمم الوراثى Sout

كيف نسمع؟؟
عندما تنقل الأصوات عبر الهواء (أو الماء) فهذه الموجات الصوتية تدخل إلى الأذن الخارجية، و تتراكم هذه الموجات عبر قناة الأذن وتصل إلى غشاء الطبل و الذي يُـحدث اهتزازا نتيجة لتغير في الضغط. كما تـُحدث هذه الموجات اهتزازات بسيطة للعظيمات الثلاث المتلاصقة (المطرقة و الركاب و السندان) وهي أصغير عظيمات في جسم الإنسان والواقعة في الأذن الوسطى. بحركتهم هذه تنتقل الموجات عبر النافذة البيضاوية (النسيج الرقيق الخاص بالقوقعة) مما يسبب حركة في السائل الخاص بالقوقعة، بالتالي ستستثار الخلايا الشعرية الموجودة في القوقعة ، عندها تتحول الموجات الصوتية إلى إشارات كهربائية و تـُبعث إلى مراكز السمع العليا في الدماغ. ولكي تكمل معي بتفصيل أدق أنصحك أن تقراء عن تركيبة القوقعة و أجسام كورتي ثم ترج لتكمل الجزء الخير من كيف نسمع.

فلو أكملنا انتقال الصوت من الركاب إلى غشاء الفتحة البيضاوية و اهتزازها و دفع الغشاء الى الداخل و الخارج فان السائل الموجود في القوقعة(في الدور العلوي)يجعل "غشاء القاعدة"يهتز و يتأرجح كما كما يتأرجح القارب في البحر، وتهتز الخلايا الشعرية باهتزاز غشاء القاعدة، و بالتالي تهتز الشعيرات الموجودة في أعلى الخلايا الشعرية ،فتقوم هذه الشعيرات بتغيير مستوى الكهرباء في الخلية، ويتم ذلك بطريقة معقدة ودقيقة تعتمد على فتح و إغلاق الكثير من القنوات المسماة بالقنوات الأيونية (و التي تسمح بدخول و خروج أملاح معينة كالكالسيوم و البوتاسيم و الصوديوم و الكلوريد ) في اقل من أعشار الثانية ، مما ينتج عنه نبضة كهربائية محددة تنتقل إلى العصب الصادر من أسفل الخلية الشعرية. و من ثم إلى العقدة العصبية للعصب السمعي ثم إلى مراكز السمع في المخ.بإيجاز: تعتبر الخلايا الشعرية "محول كهربائي" يحول الصوت إلى إشارات كهربائية عن طريق تحريك الشعيرات و اهتزاز الخلية و تغير تركيز الأملاح و الأيونات داخل الخلية.

للعلم فإن الأصوات التي تـُسمع عن طريق الأذن اليمنى يتم إيصالها إلى مراكز السمع العليا بالجانب الأيسر من الدماغ ، و العكس كذلك. كما أن مركز النطق عند الغالبية الناس في الجانب الأيسر من الدماغ.

القوقعة

تقع القوقعة في تجويف عظمي على جانبي الجمجمة. و سميت بالقوقعة بسبب شكلها الخارجي المشابه للقوقعة(الصدفيات).و يأتي التفافها على شكل حلزوني مدبب من الأعلى و عريض من الأسفل. و تلتف بشكل دائري حول نفسها مرتين و نصف المرة. وقشرة القوقعة متكونة من مادة عظمية رفيعة. وكما قد ذكر فإن القوقعة هي تجويف عظمي، و هذا التجويف مقسم من الداخل إلى ثلاثة ادوار. الدور العلوي( و يسمى علميا بالقناة الدهليزية Vestibular Canal ) و الدور السفلي ( و تسمى علمياً القناة الطبلية Tympanic Canal ) و الدور الأوسط ( و يسمى علمياً القناة القوقعية أو الوسطى Cochlear Duct ) . و يفصل بين الدور العلوي و الأوسط غشاء يسمى بالغشاء الدهليزي Vestibular Membrane . بينما يفصل الغشاء المسمى بغشاء القاعدة (Basilar Membrane)بين الدور الأوسط و الدور السفلي . و هذه الأدوار ممتلئة بسائل من نوع خاص و به تركيز مختلف من الأملاح و الايونات. ففي الدور العلوي و السفلي سائل يعرف بالابري لمفPerilymph .و ترجمته الحرفية هي سائل حول الليمف أو حول اللمفاوي و قد يكون اصل هذه الكلمة مأخوذ من مشابهة هذا السائل لسوائل العروق اللمفاوية في الجسم .،بينما يحتوي الدور الأوسط على سائل آخر يعرف بالاندو ليمف Endolymph(الليمف الداخلي أو سائل التيه) ، و هو سائل مشابه للبري ليمف و عند اكتشافه فرق بينهما بكلمة "حول" و كلمة "داخل" فالبريلمف موجود في الدور العلوي و السفلي(أي حول أو محيط بالدور الاوسط)و سائل الاندو ليمف في "داخل الدور الأوسط!ُ
. .وتوجد الفتحة البيضاوية Oval Window في بداية الدور العلوي وبينما الفتحة الدائرية Round Window تقع في نهاية الدور السفلي. و تسمح الفتحة الدائرية بخروج الموجات الصوتية التي دخلت إلى القوقعة عبر الفتحة البيضاوية(Oval Window) لكي لا تتراكم الموجات بداخلها. أي أن الموجات الصوتية تدخل من الفتحة البيضاوية و من ثم تخرج عبر الفتحة الدائرية بعد قيامها بتحريك غشاء القاعدة وإثارة الخلايا الشعرية(سيتم التفصيل لاحقا).

أجسام كورتي و الخلايا الشعرية

توجد مجموعة من الخلايا المهمة و المتراصة في داخل الدور الأوسط للقوقعة على سطح الغشاء القاعدي و تسمى بجسم كورتي Organ of Corti. و في كل قوقعة حوالي 4000 جسم من أجسام كورتي.و يحتوي جسم كورتي على خلايا عديدة و لكن من أهم الخلايا الموجودة في داخل هذا الجسم خلايا تسمى بالخلايا الشعريةHair cells . و تنقسم الخلايا الشعرية إلى قسمين رئيسيين: خلايا شعرية داخلية Inner Hair Cells و خلايا شعرية خارجية Outer Hair Cells . و في كل جسم من أجسام كورتي ثلاث خلايا شعرية خارجية (تأتي على شكل طبقات) و خلية شعرية داخلية واحدة.

و سميت الخلايا شعرية بهذا الاسم لأن في طرفها العلوي شعيرات صغيرة استشعارية للحركة. و تختلف الخلايا الشعرية الداخلية عن الخارجية بشكل الشعيرات وعددها. و في قاعدة كل خلية شعرية نقطة اتصال مع العصب السمعي. ويوجد عصب وارد (داخل) و عصب صادر(خارج) من كل خلية و متصل بالعقدة العصبية للعصب السمعي في منطقة قريبة و ملاصقة للقوقعة. ويُتوقع أن في القوقعة الواحدة تحتوي على حوالي 4000 خلية شعرية داخلية و 12000 خلية خارجي الصمم الوراثى Hair

ة. و حجم جسم كورتي حوالي 10 ميكرون و يحتوي على خلايا أو أنسجة أخرى بالإضافة إلى الخلايا الشعرية.و يعتقد أن الخلايا الشعرية و أجسام كورتي موزعة على طول الغشاء القاعدة بطريقة محددة و على شكل خريطة محكمة ، ففي مناطق معينة من الغشاء توجد خلايا شعرية محددة تميز الموجات الصوتية العالية التردد و في مناطق أخرى توجد خلايا لتميز الموجات الصوتية المنخفضة التردد و كذلك الحال مع غشاء القاعدة فهو أيضا به مميزات تساعد في تميز الترددات فسمكه غير منتظم فاحد أطرافه رقيق و عريض بينما الطرف الآخر متين و ضيق. و لو تخيلت هذا الغشاء على شكل شراع (احد أطرافه رقيق و الآخر متين)و هو مغمور في الماء فلو هززت احد أطرافه فان هذا الغشاء سوف يهتز بشكل غير متساوي حسب شدة الاهتزازة (حسب شدة لصوت الذي يهز السائل في داخل القوقعة). يغطي الخلايا الشعرية من فوق(من جهة الشعيرات) سقف يسمى الغشاء السقفيTectorial Membrane . و لذلك فان الخلايا الشعرية محصورة بين غشاءين:الغشاء السقفي من الأعلى و الغشاء القاعدي من الأسفل.